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La sclerodermia è una malattia autoimmune che attacca il tessuto connettivo, provocandone l'ispessimento e l'indurimento. Questa condizione può verificarsi nella pelle, nei vasi sanguigni e negli organi, come i polmoni, i reni e il cuore.

La sclerodermia può essere caratterizzata dalla comparsa di una pelle spessa, dura e bianca e dall'aspetto scivoloso come la cera. Questa condizione può comparire sulle mani, sui piedi o sul viso. La sclerodermia che attacca la pelle oltre all'aspetto inquietante può anche interferire con il movimento.

Cause della sclerodermia

La sclerodermia si verifica quando il sistema immunitario, che dovrebbe proteggere il corpo da lesioni e infezioni, attacca il tessuto connettivo. Questa condizione induce le cellule del tessuto connettivo a produrre collagene (un tipo di proteina che forma il tessuto connettivo) in quantità eccessive.

Quando la produzione di collagene aumenta notevolmente, il collagene si accumula nella pelle e negli organi. Di conseguenza apparirà l'indurimento e l'ispessimento della pelle e degli organi.

Sebbene la causa esatta di questa condizione non sia nota, ci sono una serie di fattori che si pensa rendano una persona più suscettibile allo sviluppo della sclerodermia, vale a dire:

• Genere femminile
• 35-55 anni
• Avere una famiglia che soffre di sclerodermia o di una malattia autoimmune
• Avere un'altra malattia autoimmune, come il lupus, artrite reumatoide, o sindrome di Sjogren
• Utilizzo di farmaci chemioterapici, come la bleomicina
• Esposizione continua a sostanze chimiche pericolose, come la polvere di silice

I sintomi della sclerodermia

La sclerodermia può colpire qualsiasi parte del corpo. Se la sclerodermia si verifica solo in alcune aree della pelle, la condizione è chiamata sclerodermia localizzata, mentre si chiama sclerodermia che attacca gli organi più profondi sclerosi sistemica.

Queste due condizioni possono causare diversi reclami e sintomi. Di seguito viene fornita una spiegazione delle due condizioni:

Sclerodermia localizzata

Sclerodermia localizzata Questo è il tipo più lieve di sclerodermia. Questa condizione si verifica solo sulla pelle ed è più comune nei bambini. Questo tipo di sclerodermia è caratterizzato dalla comparsa di una o più chiazze sulla pelle che si ispessiscono e si induriscono.

Ci sono due tipi di punti difficili in questa condizione, vale a dire: morfoea e lineare. Le macchie morphea hanno le seguenti caratteristiche:

• di forma ovale
• Le macchie variano di dimensioni da 2-20 cm
• Inizialmente rosse o viola, poi le macchie diventano più bianche
• La superficie non è ricoperta di peli e lucida come la cera
• Di solito prurito
• Può succedere in qualsiasi parte del corpo
• Le macchie possono migliorare in pochi anni senza trattamento

Striature lineari simili a morfoea, ma si distinguono per i seguenti punti:

• A forma di lunga linea
• Di solito si verifica sulla pelle del viso, della testa, delle gambe o delle braccia
• L'indurimento della pelle può interessare gli strati sottostanti, come muscoli o ossa
• Può migliorare dopo alcuni anni, anche se in alcuni casi può causare un accorciamento permanente degli arti, come le braccia

Sclerosi sistemica

Sclerosi sistemica è un tipo di sclerodermia che non si verifica solo nella pelle, ma colpisce anche alcuni organi interni, come cuore, polmoni, reni e apparato digerente. Questa condizione è più spesso vissuta da donne di età compresa tra 30 e 50 anni ed è divisa in due tipi, vale a dire: sclerodermia limitata e sclerodermia diffusa.

Sclerodermia limitata provoca l'indurimento del tessuto connettivo nella pelle del viso, delle mani e dei piedi, nonché nei vasi sanguigni e in parti dell'apparato digerente. Questa condizione è caratterizzata da:

• Fenomeno o sindrome di Raynaud, che è lo sbiancamento delle punte delle dita delle mani o dei piedi dovuto alla mancanza di flusso sanguigno, solitamente dovuto all'esposizione a temperature fredde
• La calcinosi, che è un accumulo di calcio nel corpo, uno dei sintomi è la comparsa di grumi duri sotto la pelle (calcinosi cutanea)
• Telengectasie, che sono piccoli vasi sanguigni che crescono e sono visibili sulla superficie della pelle (a volte sembrano chiazze rosse)
• Sclerodattilia, vale a dire la pelle delle dita che si assottiglia e sembra tesa quindi è difficile muoversi
• Dismotilità esofagea, che è un disturbo del movimento nell'esofago, quindi può essere difficile da deglutire (disfagia)

I suddetti sintomi si sviluppano lentamente e peggiorano nel tempo. Sclerodermia limitata più lieve della sclerodermia diffusa. Sopra sclerodermia diffusa, comparirà un reclamo sotto forma di:

• L'accumulo di collagene e l'indurimento del tessuto connettivo si verificano negli organi, come i polmoni, i reni, il cuore e il tratto digestivo
• Indurimento e cambiamenti della pelle su tutto il corpo
• Dolore alla rigidità delle articolazioni o dei muscoli
• Perdita di peso
• Fatica
• Difficile respirare
• Occhi secchi o secchezza delle fauci

Sintomi sclerodermia diffusa si verifica improvvisamente e peggiora rapidamente nei primi anni. Tuttavia, con un trattamento adeguato, i sintomi possono essere controllati e curati.

Quando andare dal dottore

Verificare con il proprio medico se si verifica uno dei sintomi sopra menzionati. È necessario un esame precoce in modo che la condizione possa essere trattata immediatamente e si possa prevenire il rischio di complicanze.

Se hai fattori di rischio, come avere una famiglia con sclerodermia o soffrire di un'altra malattia autoimmune, sottoponiti a regolari controlli medici. È necessario monitorare le tue condizioni di salute.

Se ti è stata diagnosticata la sclerodermia, sottoponiti regolarmente al trattamento prescritto dal tuo medico, in modo che le tue condizioni possano essere monitorate.

Diagnosi di sclerodermia

Per diagnosticare la sclerodermia, il medico chiederà i sintomi del paziente, nonché l'anamnesi del paziente e della famiglia. Successivamente, il medico eseguirà un esame fisico per identificare qualsiasi indurimento o ispessimento della pelle.

Successivamente, il medico eseguirà le seguenti indagini per confermare la diagnosi e valutare la gravità della sclerodermia:

• Esami del sangue, per misurare i livelli di alcuni anticorpi che sono generalmente elevati durante le malattie autoimmuni e per valutare la funzione renale
• Biopsia prelevando campioni dalla pelle, per determinare la presenza o l'assenza di tessuto anormale
• Elettrocardiografia (ECG), per determinare l'attività elettrica del cuore che è generalmente disturbata se la sclerodermia ha causato tessuto cicatriziale nel cuore
• Ecocardiografia (ecografia del cuore), per descrivere la condizione del cuore e valutare la presenza o l'assenza di complicanze da sclerodermia
• Scansione con una TAC, per determinare la condizione dei polmoni o di altri organi interni
• Test di funzionalità polmonare, per scoprire come funzionano i polmoni
• Endoscopia, per vedere le condizioni del tratto gastrointestinale, compreso l'esofago

Trattamento per la sclerodermia

Non esiste una cura per la sclerodermia. Il trattamento mira ad alleviare i sintomi, inibire la progressione della malattia e prevenire le complicanze. Il trattamento può essere effettuato nei seguenti modi:

Droghe

Alcuni tipi di farmaci che verranno somministrati ai pazienti con sclerodermia sono:

• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), per alleviare il dolore e l'infiammazione
• Farmaci corticosteroidi sotto forma di creme o compresse, per aiutare a ridurre l'infiammazione delle articolazioni, della pelle e rallentare i cambiamenti della pelle
• Farmaci immunosoppressori, per sopprimere il lavoro del sistema immunitario
• Farmaci vasodilatatori, per dilatare i vasi sanguigni e facilitare il flusso sanguigno a determinate parti del corpo, come le dita, i polmoni o i reni
• Inibitori della pompa protonica o antiacidi per l'indigestione
• Farmaci antibiotici, per prevenire e curare le infezioni batteriche

Terapia

La fisioterapia o terapia occupazionale nei pazienti con sclerodermia viene eseguita per trattare il dolore, aumentare la forza e la flessibilità del corpo e addestrare il paziente ad adattarsi ai limiti del suo movimento.

Un'altra terapia che può essere data è la terapia della luce come la terapia laser. Queste terapie mirano a trattare i danni alla pelle, come chiazze indurite o eruzioni cutanee che non scompaiono.

operazione

In caso di sclerodermia grave e complicata, è possibile eseguire un intervento chirurgico. Uno di questi è la chirurgia del taglio delle dita in pazienti con il fenomeno di Raynaud che hanno sperimentato cancrena al dito.

Altri tipi di intervento chirurgico che possono essere eseguiti sono la rimozione chirurgica di noduli induriti sotto la pelle, fino ai trapianti polmonari in pazienti con gravi danni polmonari.

Complicazioni della sclerodermia

Alcune delle complicazioni che possono verificarsi a causa della sclerodermia sono:

• Morte dei tessuti nelle dita delle mani o dei piedi a rischio di amputazione
• Ipertensione polmonare e fibrosi polmonare
• Insufficienza renale
• Ipertensione
• Pericardite, aritmie (disturbi del ritmo cardiaco) o insufficienza cardiaca
• Disfunzione erettile negli uomini e secchezza vaginale nelle donne

Prevenzione della sclerodermia

Non esiste una prevenzione specifica per la sclerodermia. Tuttavia, ci sono diverse cose che possono essere fatte per ridurre il rischio di sviluppare la sclerodermia, vale a dire:

• Verificare regolarmente con il proprio medico se si hanno determinati fattori di rischio, come soffrire di una malattia autoimmune o avere una famiglia con sclerodermia
• Fare controllo medico periodicamente se esposto a sostanze chimiche, come polvere di silice

Inoltre, se ti è stata diagnosticata la sclerodermia, segui i consigli e le cure fornite dal tuo medico, adotta uno stile di vita sano e identifica ed evita le cose che possono scatenare i disturbi.