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Porpora di Henoch-Schonlein (PAS) o vasculite da immunoglobulina A (IgAV) è l'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni della pelle, delle articolazioni, dell'intestino e dei reni. Questo disturbo può causare sintomi eruzione cutanea rossa o viola (porpora) sulla pelle della parte inferiore della gamba o dei glutei.

HSP è piuttosto raro. Questa condizione è generalmente vissuta da bambini di età inferiore agli 11 anni. HSP non è contagioso e non funziona nelle famiglie. La maggior parte delle persone con HSP guarisce entro poche settimane.

Cause della porpora di Henoch-Schonlein

La porpora di Henoch-Schonlein o vasculite da immunoglobulina A (IgAV) è un'infiammazione dei vasi sanguigni che si verifica più spesso nei bambini, in particolare quelli di età compresa tra 2-11 anni o maschi.

La causa esatta della porpora di Henoch-Schonlein (HSP) non è nota. Tuttavia, si ritiene che l'infiammazione vascolare nell'HSP sia strettamente correlata a una risposta anormale del sistema immunitario all'infezione.

Questa risposta anormale del sistema immunitario causerà l'infiammazione dei vasi sanguigni. Quindi ci sarà sanguinamento e la comparsa di un'eruzione cutanea rossa o viola (porpora) sulla pelle.

In molti casi, l'HSP si verifica dopo che il malato ha un'infezione del tratto respiratorio superiore. Inoltre, questa condizione è stata anche associata a varicella, morbillo, epatite, vaccinazioni, punture di insetti, uso di droghe o esposizione a basse temperature.

Sintomi della porpora di Henoch-Schonlein

I principali sintomi di HSP sono la comparsa di un'eruzione cutanea rossa o viola (porpora), infiammazione e gonfiore delle articolazioni (porpora).artrite), disturbi dell'apparato digerente e disturbi dei reni.

Di seguito è riportata una ripartizione dei sintomi e dei reclami che possono verificarsi quando una persona ha HSP:

• Un'eruzione cutanea rossa o viola (porpora) che compare più spesso su braccia e gambe
• Dolore e gonfiore alle articolazioni
• Dolore o crampi addominali
• Nausea o vomito
• Defecazione sanguinante (CAPITOLO)
• Diarrea o stitichezza
• Diminuzione dell'appetito
• Urina sanguinante
• Male alla testa
• Febbre
• Fatica inspiegabile

Quando andare dal dottore

Verificare con il proprio medico se si dispone di uno qualsiasi dei sintomi o dei disturbi sopra menzionati. Consultare immediatamente un medico se si verifica un'eruzione cutanea accompagnata da dolori articolari e gonfiore, nonché dolore addominale.

Poiché la HSP può ripresentarsi, i malati di HSP devono continuare a sottoporsi a regolari controlli dal medico anche se si sono ripresi. È necessario anche un esame dal medico se ricompaiono i reclami di HSP.

Diagnosi di porpora di Henoch-Schonlein

Per diagnosticare la porpora di Henoch-Schonlein (HSP), il medico farà domande sui sintomi che stai riscontrando, quindi eseguirà un esame fisico per cercare eruzioni cutanee purpuriche, gonfiore articolare e disturbi allo stomaco.

Per confermare la diagnosi e determinare la gravità della malattia, il medico eseguirà anche le seguenti indagini:

• Esame delle urine, per determinare la presenza o l'assenza di proteine ​​e sangue nelle urine
• Esame delle feci, per determinare la presenza o l'assenza di sangue nelle feci
• Esami del sangue, per rilevare segni di infezione e valutare la funzione renale
• Ecografia dell'addome e dei reni, per vedere le condizioni dell'apparato digerente e dei reni, anche per identificare la causa del dolore addominale e la presenza o assenza di complicanze, come sanguinamento nell'intestino
• Biopsie cutanee e renali, per rilevare un accumulo di proteina immunoglobulina A (IgA)

Trattamento della porpora di Henoch-Schonlein

I reclami sperimentati dai pazienti con porpora di Henoch-Schonlein (HSP) di solito regrediscono e scompaiono da soli dopo 6-8 settimane. Pertanto, i medici consiglieranno ai pazienti solo di riposare, bere abbastanza acqua e assumere farmaci antidolorifici.

Alcuni tipi di farmaci che possono essere somministrati dai medici per alleviare i disturbi e i sintomi dell'HSP sono:

• Farmaci antipiretici-analgesici, come il paracetamolo e i farmaci antinfiammatori non steroidei, per alleviare la febbre e i dolori articolari
• Corticosteroidi, come il prednisone, per alleviare il dolore addominale e l'artrite

Sebbene possa guarire da solo, HSP può tornare. Ecco perché si consiglia ai pazienti con HSP di controllare il proprio medico e di sottoporsi a regolari esami delle urine e del sangue. L'obiettivo è valutare la funzione renale e monitorare le condizioni del paziente. L'esame sarà effettuato per 6-12 mesi e può essere interrotto se non si riscontrano problemi.

Se l'HSP è abbastanza grave o ha causato complicazioni, potrebbe essere necessario il ricovero in ospedale. La chirurgia può anche essere necessaria se l'HSP ha provocato la piegatura dell'intestino (intussuscezione) o la rottura.

complicazioniPorpora di Henoch-Schonlein

Sebbene piuttosto rara, la porpora di Henoch-Schonlein (HSP) può causare le seguenti complicazioni:

• Disturbi renali
• Sanguinamento nell'intestino
• Orchite
• intussuscezione

Sebbene raro, l'HSP può anche causare complicazioni come convulsioni, sanguinamento nei polmoni e attacchi di cuore.

Prevenzione della porpora di Henoch-Schonlein

La porpora di Henoch-Schonlein (HSP) non può essere prevenuta. Ciò che si può fare per ridurre il rischio di questa condizione è prevenire le infezioni virali e batteriche. Uno di questi attuando uno stile di vita pulito e sano. Inoltre, evitare l'uso di farmaci che possono causare disturbi del sistema immunitario.